Blood：值得注意种痘样水疱病样淋巴组织增生性病！

众所周知种痘样红疹病样黏膜组织增生性病(HVLPD)患儿血液T蛋白和/或NK蛋白中有时候携带高水平的EB病毒(EBV) DNA，强光照射可引致皮肤损伤，损伤的皮肤中有EBV病毒的黏膜蛋白浸润。虽然HVLPD在旧金山和欧洲各国罕见，但在大洋洲和南美很众所周知。该疟疾可方面成过敏疟疾，导致致死性失智症。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD患儿（非裔和英国人），发现与非的人相比较（5/6），的人（1/10）非常少会方面成过敏EBV疟疾。截止就此一次随访，10位的人的病情极好，而三分之二（4/6）的非的人并不需要进行造血干蛋白移植。非的人HVLPD发病的年龄要晚于的人（少于年龄8岁 vs 5岁），但EBV病毒水平要更好（少于：1515000 vs 250000 复制/ml），而且血液中低NK蛋白和T蛋白数量的患儿要更多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位的人患儿的皮肤进行RNA测序数据分析显示，与正常皮肤的相比较，损伤皮肤中可慕名而来T蛋白和NK蛋白的IFN-γ和巨噬蛋白的解读水平增加。因此，与HVLPD非的人患儿相比较，HVLPD的人患儿更不容易方面成EBV的过敏疟疾，预后也更好一点。原始出处：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系梅斯中医（MedSci）原创编译，转载需授权！